miércoles, 30 de enero de 2008

Primer Día Europeo sobre Enfermedades Raras

En pleno siglo XXI aún queda un largo camino para que las enfermedades consideradas 'raras' o 'minoritarias' sean reconocidas como todas las demás. Los pasos que se hacen son muy pequeños, y uno de éstos ocurrirá el próximo viernes 29 de Febrero, que será el 1º Día Europeo sobre las Enfermedades Raras, así que será una fecha muy importante para todos nosotros y para nuestra historia. Este día, según Eurordis (Organización Europea de Enfermedades Raras) servirá para concienciar a la gente, los políticos, los medios de comunicación sobre la realidad y el impacto que tienen estas enfermedades en la actualdad, dar esperanza e información a los afectados, y ayudar en la colaboración europea contra su lucha.

domingo, 13 de enero de 2008

Congreso en Boston

La International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) celebrará su 17º congreso entre los días del 21 al 24 del próximo mes de Junio. El congreso se realizará en la ciudad de Boston (Massachusetts, Estados Unidos) con la colaboración del Children's Hospital Boston.

Desde el 1976 la ISSVA realiza cada dos años estos tipos de congresos. Este año las sesiones se harán en el hotel Fairmont Copley, 138 St. James Avenue. Así que si estás interesado en asistir, deberás de reservar hotel lo más antes posible porque todos los hoteles se llenan enseguida.

Encuentro en Rochester


El The Klippel-Trenaunay Support Group celebrará el encuentro número trece los próximos 18 y 19 de Julio de este año en el hotel Holiday Inn en el sur de Rochester (Estados Unidos).

El hotel se encuentra situado en la siguiente dirección:


Holiday Inn South Mayo Clinic
1630 South Broadway
Rochester, Minnesota 55905
Estados Unidos

sábado, 12 de enero de 2008

Síndrome de la clase turista


En 1998 fue acuñado el término de Síndrome de la clase turista para describir la relación entre el viajero y la trombosis venosa, asociada a la inmovilidad de viajes prolongados, en especial los vuelos de larga duración, sin excluir los viajes prolongados en automóviles o trenes.

El Síndrome de la clase turista es la formación de trombos en las venas de las piernas. Esta patología, desconocida hasta hace unos años, afecta a más personas a medida que crece el número de viajes en avión. No obstante, puede producirse en cualquier tipo de desplazamiento superior a cuatro horas, aunque es cierto que el ambiente extremadamente seco del avión es un factor que incrementa la posibilidad de sufrir esta patología.

Este problema surje por la falta de movilidad en los viajes de larga duración, pudiendo ocasionar graves problemas circulatorios por la aparición de trombos (coágulos) en el sistema venoso profundo de los miembros inferiores, pudiendo aparecer días después.

Las venas tienen una pared delgada con una fina capa muscular y se comportan como un sistema de conducción y “depósito”. Los músculos son muy importantes para la circulación venosa en las extremidades inferiores, donde la sangre, va hacia arriba, es decir tiene que vencer la fuerza de gravedad. Al contraerse, los músculos oprimen las venas y expulsan la sangre hacia territorios más proximales.

No mover las piernas y estar durante un largo periodo en la misma postura, es el principal factor de riesgo para desarrollar esta enfermedad. También se ha relacionado la aparición de este síndrome con la duración del viaje, ya que aparece sobre todo en trayectos de larga duración.

También se relaciona la aparición de estos coágulos con la disminución de oxigeno a la que pueden estar sometidos los pasajeros del avión. Se pueden establecer factores de riesgo de padecer este síndrome en aquellas personas que por edad o por la presencia de alguna enfermedad tienden a permanecer inmóviles, padecen una menor masa muscular o simplemente tienen una mayor facilidad para generar trombos (coágulos).



Medidas de prevención:


  • Escoger asientos situados en el pasillo, ya que permiten mayor movilidad.

  • No colocar equipaje debajo del asiento delantero, pues reduce el espacio.
  • Dormir durante el vuelo con las piernas estiradas y relajadas.

  • Evitar la ropa ajustada.

  • No sentarse con las piernas cruzadas.

  • Beber mucha agua.
  • No tomar alcohol ni bebidas con cafeína antes y durante el vuelo.

  • Pasear por la cabina cada una o dos horas.

  • Realizar ejercicios de contracción y estiramiento de las piernas.

  • No tomar fármacos hipnóticos ni pastillas para dormir.

  • Las personas con alto riesgo de trombosis deben utilizar medias o calcetines de compresión durante el viaje.

  • Aquellas personas de alto riesgo trombótico deberán inyectarse U.I de herapina de bajo peso molecular el mismo día del vuelo (la dosis se establece en función del peso de la persona).

  • Tomar un comprimido de aspirina antes del vuelo, siempre que no existan contradicciones.

Ejercicios:

  • Círculos con los tobillos

  • Elevación de la rodilla

  • Rodilla hacia el pecho

martes, 1 de mayo de 2007

¿Cuál es su origen?


Por desgracia, podemos afirmar que todavía en pleno siglo XXI se desconocen las causas que provocan esta anomalía. Algunos especialistas, se aventuran sin haber investigado con anterioridad y confirman que se podría deber a una causa hereditaria; algún miembro de tu familia en el pasado había tenido esta enfermedad. No obstante, de unas 20 personas que conozco personalmente, de diferentes ciudades de España y de distintos países, que tienen alguna malformación vascular no se debe a ninguna causa hereditaria, sino que más bien estaríamos hablando de que esta patología ha surgido porque sí. Lo que parece evidente es que es como una lotería.

viernes, 23 de marzo de 2007

¿Cómo se diagnostica?

La respuesta de un SI o un NO a estas 3 preguntas, son las claves para descubrir si se trata de una malformación vascular.

- ¿Está presente desde el nacimiento? SI. No obstante, es importante considerar que existe un porcentaje considerable de malformaciones vasculares que, estando presentes, aparentemente no se ven (por ejemplo muchas malformaciones arteriovenosas).

- ¿Crece? NO. El crecimiento de una malformación vascular (hipertrofia) es lento y sólo se hace evidente con el paso de los años. Habitualmente las lesiones de alto flujo (malformaciones arterio-venosas) se expanden más rápidamente que las de bajo flujo.

- ¿Ha disminuido de tamaño? NO. Algunas malformaciones en relación con traumatismos, procedimientos terapéuticos (extirpación parcial, escleroterapia, etc), infecciones, cambios hormonales, pueden sufrir cambios de tamaño que en el tiempo pueden corregirse, pero no se trata de un verdadero crecimiento y posterior involución.

Tipología

Dependiendo del tipo de vaso afectado, las malformaciones vasculares se dividen principalmente en cinco:


- Capilares o venulares: son manchas rosado-rojizas que se pueden ir oscureciendo. El 80% de las veces aparecen en la cabeza y en el cuello. Son conocidas con el nombre de "nevus telangiectásicos" o manchas en “vino de Oporto”.



- Venosas: son las más frecuentes. Pueden ser localizadas o difusas, superficiales o profundas. Son blandas al tacto, de color azulado y se vacían con la compresión. Con frecuencia se localizan a nivel de la mucosa oral y suelen tener un crecimiento lento e inexorable.


- Linfáticas: pueden ser lesiones únicas (microquísticas). La localización más frecuente es la cabeza y el cuello.

- Arteriovenosas: a parte de ser congénitas, también se pueden manifestar unos años más tarde. Las que son de bajo flujo suelen crecer más lentamente, mientras que las de alto flujo crecen más rápido.


- Mixtas: son una mezcla de las anteriores y se considera un ejemplo representativo de ellas el Síndrome de
Klippel-Trenaunay.


El Síndrome de Klippel-Trenaunay, es conocido por ser una variante de una malformación vascular o un angioma. Éste consiste en ser una especie de variz gigante fruto de un tumor en las venas y que se va reproduciendo poco a poco, por este motivo, si no se tiene un control de este crecimiento, se pueden producir una serie de hemorragias internas que pueden provocar un desenlace fatal. Según ORPHANET, una página web sobre enfermedades raras, la incidencia de este Síndrome es sólo del 1.5%, es decir, se calcula que solamente existen unos 1.000 casos.